Porfîrya (Sendroma Vampire): Sedem, Nîşan, Diyasîn, Faktorên Xetere And Dermankirin

Navên Çêtirîn Ji Bo Zarokan

Erd:

Roja Bûyînê:

Şandin

Bi E-Nameyê Ji Min Re Bişînin Li Ser Malperê Nîşan Bide

Just In

• 7 saet berê Chaitra Navratri 2021: Dîrok, Muhurta, Rêûresm Sign Girîngiya Vê Festîvalê
• 
• 8 saet berê Hina Khan Glams Up With Copper Green Shadow Eye Glos Gloss Nude Gloss Up Looking In çend gavên hêsan!
• 10 saet berê Ugadi Ba Baisakhi 2021: Bi Kincên Kevneşopî yên bi Celeb-iredlhama Xwe Li Cejna Xwe Bibin
• 13 saet berê Horoskopa Rojane: 13 Avrêl 2021

Xwe winda neke

• Teknolocî BSNL Berdanên Sazkirinê Ji Têkiliyên Berfireh ên Berdirêj Jê Dike
• Nûçe Vegera Kumbh mela dibe ku nexweşiya COVID-19 girantir bike: Sanjay Raut
• Werzîş IPL 2021: BalleBaazi.com bi kampanyaya nû 'Cricket Machao' pêşwaziya demsalê dike
• Fîlim Vira Sathidar Aka Narayan Kamble Ji Dadgehê Ji Bo COVID-19 Derbas Bû
• Otomobîl Kabira Mobility Hermes 75 Delivery Bazirganî ya Leza Bilind Scooter Elektrîk Li Hindistanê Hat Destpêkirin
• Malî Bihayê Zêr Ji Bo NBFC-an Ne Xemgîn e, Banke Pêdivî ye Hişyar Bine
• Zanyarî CSBC Bihar Polîs Encama Dawîn a Dawîn 2021 Daxuyanî
• Gerrîn 10 Nîsanên Mezintirîn Ku Li Maharashtra Ziyaret Bikin

Sendroma vampîr nexweşiyek genetîkî ya xwînê ye ku bi gelemperî li ser çerm û pergala rehikan bandor dike. Di warê bijîşkî de, ew wekî porfîrî tête zanîn ^[1] . Rewş ji ber nîşanên wê wekî 'vampire' tê binavkirin ku dişibe vampîra mîtolojîk a sedsala 18-an.

Porphyria pir dirêj, berî dahênana antîbiyotîk, paqijî û sarbûnê, hate dîtin. Di wan rojan de, mirovên bi vê rewşê ji ber nîşanên wan ên mîna vampire ku tê de dang, tarîbûnên dora çavan, mîza sor û bêhestiriya tava rojê 'vampîr' dihatin hesibandin. Lêbelê, rewş piştre ji hêla pisporên bijîşkî ve hate xwendin û dermankirinên wê hatin îcad kirin ^[du] .

Teoriyên Zanistî Li pişt Porfyria

Li gorî Desiree Lyon Howe, damezrênerê Weqfa Porphyria ya Amerîkî û êşa porfyriya akût ya bihurbar, ev nexweşîya kêm di nav civakên dûr ên Ewrûpa de di serdema temenê navîn de belav bû dema ku mirov berê ji têkiliya nûjen dûr dijiyan dinya ^[25] .

Roger Luckhurst, profesorê Edebiyata Nûjen û Hemdem (London) û edîtorê pirtûka 'Dracula' ya Bram Stoker behsa gelek faktor û bûyerên berpirsiyar ên porfyria di 1730-an de kir. Wî behs kir ku di serdema serdema navîn de, felaketek li deverên dûr ên Ewrûpayê ket û bû sedema birçîbûn, bela û gelek nexweşiyên giran ên mîna katalepsî (hişkbûna laş û windakirina hestyarî) ^[26] .

Ji ber tunebûna têkiliya bi cîhana derve û têrnekirina dermanan, kesên bi porfîryayê ji ber tirs, depresiyon û faktorên din giyanî seqet man û ji birçîna giran dest bi xwarina xwe kirin. Di heman demê de, ji ber hay ji derzîlêdana nûjen û dermanan, nexweşiyên ku ji ber ajalên wekî hêrs diqerin pir zêde belav bûn di demê de ev bû sedema neyartiya ji av û ronahiyê, hallusination û êrişkariyê.

Sedemek din, wekî ku ji hêla Profesor Roger Luckhurst ve hatî behs kirin, diyar dike ku ji ber ku van civakên Ewropî ev qas dirêj di bin tecrîdê de man, ew bû sedema xurandinê ji ber parêza nebaş û bêtir ji gelek nexweşiyan hesastir dibe ku ji ber ku dibe ku genên wan ji ber xirabtir guherîn sedema vampire mîna nîşanan.

Her ku dem derbas bû û zewac pêk hatin, anormaliyên di genê de ji dêûbavan derbasî zarokan bûn û bûn sedema belavbûna rewşê.

Sedema Porfîryayê

Di mirovan de, oksîjena ji pişikan bi proteînek taybetî di şaneyên sor de bi navê hemoglobîn ku ji rengê sor ê xwînê jî berpirsiyar e, derbasî deverên din ên laş dibe. Hemoglobîn komek protez a bi navê heme vedigire ku li porfîrîn û iyona hesin pêk tê. Bi gelemperî di şaneyên sor ên xwînê, mejiyê hestî û kezebê de tê çêkirin.

Heme di heşt gavên li pey hev de ji hêla enzîmek cihêreng a ku ji hêla porfîrîn ve hatî hilberandin tê çêkirin. Heke ji van heşt gavên hanê di dema avakirina heme de ji ber mutasyona genetîkî an jehra jîngehê têk biçe, senteza enzîman aloz dibe sedema kêmbûna wê û dibe sedema porfîryayê. Li dor gelek celebên cûda yên porfîryayê hene û rewş bi tîpa enzîma ku tune ye ve girêdayî ye ^[3] .

Cûreyên Porfîryayê

4 celeb porfîrîa hene ku di wan de du bi nîşanên wê têne diyar kirin û du paşîn jî ji hêla pathofîziyolojiyê ve têne dabeş kirin.

1. Porfîriya bingeha nîşanan

• Porfîriya akût (AP): Ev rewşa ku jiyana wî tehdît dike zû xuya dike û bandorê li pergala rehikan dike. Nîşaneyên AP-ê yek an du hefte dom dikin û piştî ku ew xuya dibin, dest bi baştirbûnê dikin. AP kêmî berî mezinbûnê û piştî menopozê kêm pêk tê ^[4] .
• Porfîriya çermî (CP): Ew bi giranî di nav 6 tîpan de têne dabeş kirin û her celeb mercên bi nexweşîyên giran ên çermî re têkildar in mîna zêde hestiyariya ji tîrêjê rojê, kulm, edem, sorbûn, birîn û tarîbûna çerm diyar dikin. Nîşaneyên CP di dema zaroktiyê de dest pê dike ^[5] .

2. Porfîrya bingeha pathophysiology

• Porfîryaya Erythropoietic: Bi taybetî di mejiyê hestî de ji hêla zêde hilberîna porfîrînan ve tête taybetmendî kirin ^[6] .
• Porfîriya hepatîk : Ew bi hilberîna zêde ya porfirinan di kezebê de tête diyar kirin ^[7] .

Nîşaneyên Porfîryayê

Nîşaneyên porfîryayê li gorî cûreyên wê ev in.

Porfîriya akût

• Di zik de werimîn û êşa giran
• Qepis, vereşîn an zikêş
• Dilketina dil
• Conditionsertên derûnî yên mîna fikar, hallusination, an paranoya ^[8]
• Bêxewî
• Destdirêjî ^[8]
• Mîzê sor an qehweyî ^[9]
• Painş, lawazî, bêhêvîtî an felcbûna masûlkeyan
• Hîpertansiyon

Porfîriya çermîn

• Li hember tîrêjiya rojê zêde hesasbûn ^[10]
• Lightewitandina şewata rojê an ronahiya çêkirî
• Swellingşbûna bi êş a çerm
• Sorbûna çerm
• Scars and discolouration of skin ^[10]
• Zêdebûna por zêde bû
• Blisters ji pişkên piçûk
• Mîzê şîn-tîn
• Li rûyê rûyê porê ne normal ^[yanzdeh]
• Tarîbûna çermê vekirî
• Scaropên giran ên çerm di encamê de diranên mîna fang û lêvên sor derdikevin.

Faktorên Xetereyê yên Porfîryayê

Dema ku porfîrîa tê stendin, ew bi piranî ji ber jehrên jîngehê ye ku nîşanên vampîrîzmê dadigirin. Ew wiha ne:

• Tîrêjiya tavê ^[1]
• Xwarina sîr an xwarinên bingeh ^[12]
• Dermanên hormonî mîna hormonên mehane
• Cixare kişandin ^[13]
• Stresa laşî an hestyarî ^[14]
• Derbasî
• Abusestismara madeyê
• Diet an rojî girtin
• Dermanên mîna hebên kontrola jidayikbûnê an dermanên psîkoaktiv
• Di laş de kombûna zêde ya hesin ^[panzdeh]
• Nexweşiya kezebê

Tevliheviyên Porfîryayê

Tevliheviyên porfîryayê ev in:

• Têkçûna gurçikan ^[16]
• Zirarê çermê mayînde ^[5]
• Zirara kezebê
• Zuhabûna giran ^[4]
• Hîponatremiya, di laş de sodyûm kêm e
• Pirsgirêkên giran ên nefesê ^[4]

Teşhîsa Porfîryayê

Porfîryayê carinan dijwar tê dîtin ku nîşanên wê dişibin sendroma Guillain-Barre. Lêbelê, teşhîs bi testên jêrîn tête kirin:

• Testê xwîn, mîza & stûyê: Ji bo ku pirsgirêkên gurçik û kezebê û celeb û asta porfîrîn di laş de bêne kifş kirin ^[17] .
• Testkirina DNA: Ji bo ku sedem li pişt mutasyona genê fam bikin ^[18] .

Dermankirina Porfîryayê

Dermankirina porfîryayê li ser celebên wê bingeh digire. Ew wiha ne:

• Dermanên hundurîn: Hematîn, glukoz û dermanên din ên şilav bi vejenê têne dayîn da ku asta heme, şekir û şilavên di laş de bimîne. Dermankirin bi giranî li porfîryaya akût AP tê kirin ^[4] .
• Flebotomî: Di CP-yê de, hindek xwîn ji rehên kesek tê derxistin ku asta hesin di laş de kêm bibe ^[19] .
• Dermanên beta karotîn: Ji bo xweşbîniya çerm li hember tava rojê baştir bike ^[bîst] .
• Dermanên Antîlarî: Dermanên wekî hîdroksîchlorokîn û klorokîn, ku ji bo dermankirina nîşanên malarî têne bikar anîn, têne bikar anîn ku ji laş pirrengê porfîrînan bikişînin ^{[bîst û yek]} .
• Pêvekên vîtamîn D: Ji bo baştirkirina mercên ji ber kêmasiya vîtamîn D çêbûne ^[22] .
• Veguhestina mejiyê hestî: Ji bo hilberîna şaneyên xwînê yên nû û tendurist di laş de ^{[2. 3]} .
• Veguhestina şaneya reh: Ev bi karanîna xwîna kelûpelê tê çêkirin ku ji mejiyê hestî çavkaniyek dewlemend a şaneyên stem e ^[24] .

Serişteyên ku bi Porfyria re mijûl dibin

• Dema ku hûn li derve li ber tavê ne, alavên parastinê li xwe bikin.
• Ger porfîriya we hebe ji derman û alkolê dûr bikevin.
• Sîr nexwin ji ber ku ew dikare nîşanên vê rewşê bide alî ^[12] .
• Cixare kişandin ^[13]
• Heya ku dibe sedema kêmbûna hin xurekan di laş de rojiyê negirin.
• Meditation an yoga bikin ku stresê kêm bikin.

Ger hûn enfeksiyonek peyda bikin, di zûtirîn dem de wê derman bikin.

1. [1]Navenda Neteweyî ya Agahdariya Biyoteknolojiyê (DY). Gen û Nexweşî [Internetnternet]. Bethesda (MD): Navenda Neteweyî ya Agahdariya Biyoteknolojî (DY) 1998-. Porfîrî
2. [du]Cox A. M. (1995) Porfîrî û vampîrîzm: di çêkirinê de efsaneyek din. Kovara bijîşkî ya postgraduate, 71 (841), 643-644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
3. [3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Diagnostics of Porphyria-Part 1: Kurtedîroka Porfyrias. Protokolên heyî yên di genetîka mirovan de, 86, 17.20.1–17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
4. [4]Gounden V, Jialal I. Porfîryaya Akût. [Nûvekirî 2019 Çile 4]. Li: StatPearls [Internetnternet]. Girava Treasure (FL): Weşanxaneya StatPearls 2019 Çile-.
5. [5]Dawe R. (2017). Awirek li ser porfyriyayên çermîn. F1000 Lêkolîn, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
6. [6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009). Protoporfîriya erythropoietîk. Kovara Orphanet ya nexweşiyên kêm, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
7. [7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Porfîriya Hepatîkî: pêdaçûnek vegotinê. Kovara Hindî ya Gastroenterolojiyê, 35 (6), 405-418.
8. [8]Whatley SD, Badminton MN. Porfîriya Navber a Akut. 2005 27lon 27 [Nûvekirî 2013 Sibat 7]. Li: Adem MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., Edîtor. GeneReviews® [Internetnternet]. Seattle (WA): Zanîngeha Washington, Seattle 1993-2019.
9. [9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Erythrodontia li porfîryaya erythropoietic ya zayînî. Kovara patholojiya devkî û rûvî: JOMFP, 15 (1), 69-73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
10. [10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Porfîrya: Ew çi ye û divê kî were nirxandin ?. Kovara bijîşkî ya Rambam Maimonides, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
11. [yanzdeh]Philip, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). Çîrokek porên nehormonal. Kovara Hindî ya endokrînolojî û metabolîzmê, 16 (3), 483–485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
12. [12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). Rêbernameya pêşbînîkirina porfîrojenîkiya narkotîkê û reçeteya derman li porfîriyên tûj. Kovara dermanxaneya klînîkî ya Brîtanî, 64 (5), 668-679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
13. [13]Lip, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M. R. (1991). Cixare kişandin û êrişên dubare yên porfîryaya akût ya bihurbar. BMJ (ed. Lêkolîna klînîkî), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
14. [14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S. C., Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Tecrubeyên û fikarên nexweşên ku bi êrişên dubare yên porfîryaya hepatîk a akût: Lêkolînek kalîtîf. Genetîk û metabolîzma molekulî, 119 (3), 278–283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
15. [panzdeh]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C.,… Cassiman, D. (2016). Fibroza Kezebê ya Bi Piraniya Heme-Arginatê Tedawiya Dirêj-Havîn a Porfîriya Acîd a Navbirî ve: Bi Rêzeya Bûyerê re Têkiliya Hesinî Têkilî ye. Raporên JIMD, 25, 77–81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
16. [16]Pallet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Nexweşîyên porfîrya û gurçikan. Kovara gurçikê klînîkî, 11 (2), 191–197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
17. [17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brazil, N., ... & Badminton, M. (2017). Rêbernameyên çêtirîn ên li ser ceribandina laboratûara rêza yekem a ji bo porfîryayê. Annals of biochemistry klînîkî, 54 (2), 188-198.
18. [18]Kauppinen, R. (2004). Teşhîsa molekulerî ya porfîryaya navber a akût. Nirxandina pispor a teşhîsa molekuler, 4 (2), 243-249.
19. [19]Lundvall, O. (1982) Tedawiya flebotomiya porfyria cutanea tarda. Acta dermato-venereologica. Pêvek, 100, 107-118.
20. [bîst]Mathews-Roth, M. M. (1984) Dermankirina protoporfîriya erythropoietic bi beta-carotene. Photo-dermatolojî, 1 (6), 318-321.
21. [bîst û yek]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: bandor û faktorên metirsiyê yên ji bo hepatotoksîkbûnê ji dermankirina klorokîn a dozek bilind. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
22. [22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Vîtamîna D-girêdanê ya proteîn wekî bîomarkerê nexweşiya çalak di porfîriya navber a akût de. Kovara proteomics, 127, 377-385.
23. [2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Porfîriya erythropoietic a zayînî bi veguhastina mejiyê hestiyê allojen bi serfirazî hate dermankirin. Xwîn, 92 (11), 4053-4058.
24. [24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Ji bo porfîriya erythropoietic a zayînî (nexweşiya Gunther) veguhastina şaneya stem a xwîna kordonê serfiraz. Veguheztina mejiyê hestî, 18 (1), 217-220.
25. [25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C.,… Marquis, P. (2018). Nêrîna Nexweş Li Porfîryaya Acîd a Navber Bi Frerişên Pirjimar: Nexweşiyek Bi Diyardeyên Navber û Kronîk. Nexweş, 11 (5), 527–537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
26. [26]Daly, N. (2019). [Nirxandina pirtûka The Cambridge Companion to Dracula ed. ji hêla Roger Luckhurst ve]. Lêkolînên Victorian 61 (3), 496-498.

Ji Bo Sibê Horoscope We

Zanîn

Bi E-Nameyê Ji Min Re Bişînin Li Ser Malperê Nîşan Bide